儿童造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症2例并文献分析
目的 对造血干细胞移植术后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(post-HSCT-HLH)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识,改善治疗效果.方法 对中山大学孙逸仙纪念医院2005年1月和2006年8月收治的2例儿童post-HSCT-HLH及医学引文索引(MEDLINE)检索到的11例患儿,共13例进行回顾性分析.结果post-HSCT-HLH诊断时的年龄中位数为7.5岁(2～16岁),13例中7例存在诱发HLH感染的因素.临床表现主要为发热(13/13)、肝脾肿大(5/6)、植入失败、植入延迟或植入继发失败(13/13)、骨髓见“噬血现象”(13/13)、高血清铁蛋白血症(13/13)、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平升高(8/9)、甘油三酯升高(5/5)、低纤维蛋白原血症(4/5)、可溶性白介素-2受体升高(8/8)、自然杀伤细胞比例下降(2/2).post-HSCT-HLH治疗包括:积极控制感染,可选用激素、免疫球蛋白、小剂量、短疗程依泊托苷(VP16)及予第二次造血干细胞移植,应用上述方法治疗的10例均能完全缓解,其中3例随访1年以上仍无病存活,予标准“HLH2004”方案的3例患儿均于发病1年内死亡.结论post-HSCT-HLH是一种少见且危险的并发症,需及时准确诊断,选用激素、免疫球蛋白、小剂量、短疗程VP16及予第二次造血干细胞移植,治疗效果较好；HLH2004方案不适合post-HSCT-HLH.
造血干细胞移植、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、儿童
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R72(儿科学)
广东省自然科学基金资助项目9151051501000021
2013-03-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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