造血干细胞移植治疗儿童EB病毒相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病疗效分析
目的 探讨造血干细胞移植治疗儿童EB病毒(EBV)相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV-T/NK-LPD)的效果.方法 海军总医院儿科2009-08-03收治1例EBV-T/NK-LPD患儿,年龄13岁6个月,经抗病毒药物、EB病毒特异性淋巴毒细胞(EBV-CTL)、白细胞介素-2(IL-2)及化疗治疗无效,行HLA基因位点6/6全相合同胞外周血造血干细胞移植.预处理采用TBI/Cy+ VP16方案:全身放射治疗(TBI)总剂量12Gy,分8次,术前8d至术前5d;环磷酰胺(CTX)60 mg/(kg·d),术前3d至术前2d;依托泊苷(VP16)30 mg/kg,术前4d.输入干细胞数量:单个核细胞(MNC)6.34×108/kg,CD34+细胞3.80×106/kg.移植物抗宿主病(GVHD)预防采用环孢菌素A+短程甲氨蝶呤(CsA+ sMTX).结果 移植后造血恢复顺利,术后16d重建粒系造血,术后37 d重建巨核系遣血,术后60d后血象恢复正常.未出现严重感染、出血性膀胱炎、肝静脉闭塞症、间质性肺炎(IP)等并发症,未出现巨细胞病毒(CMV)感染.术后62 d出现皮肤Ⅱ度GVHD.移植预处理前EBV-DNA 1.2×105拷贝/mL,术后14 d EBV-DNA转阴,造血重建后每周监测EBV-DNA持续阴性.移植后黄疸消失,肝功能恢复正常；复查颈部及腹部B超,未见颈部淋巴结肿大,肝脾未见异常,肝门及腹主动脉旁肿大淋巴结消失；肺CT扫描:未见肺门淋巴结肿大,纵隔无异常.移植后随访18个月,持续缓解.结论 国内首例造血干细胞移植治疗EBV-T/NK-LPD,植入顺利,能持续缓解病情并可能治愈该病.
EB病毒、T/NK细胞、淋巴组织增殖性疾病、造血干细胞移植、儿童
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R72(儿科学)
2012-10-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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