51例重型β珠蛋白生成障碍性贫血患儿长期输血去铁治疗与铁过载的关系研究
目的 探讨重型β珠蛋白生成障碍性贫血(beta-thalassaemia,简称β -TM)患儿长期输血、去铁治疗与铁过载的关系.方法 深圳市第二人民医院2001年成立“地贫之友”与“地贫服务队”,对β-TM患儿进行规范性的长期输血和去铁治疗.每3个月监测血清铁蛋白浓度(SF)、肝肾功能、心肌酶谱、心功能、心脏和肝脾B超、血糖和尿糖.2001年2月至2010年6月对其中51例患儿进行核磁共振检测心脏T2*、左心室射血分数(LVEF)、肝脏T2*、胰腺T2*和垂体T2*.根据治疗方法分为足疗程去铁胺+去铁酮(DFO+DFP)联合去铁治疗组(足疗程联合组)10例、不足疗程DFO+DFP联合去铁治疗组(不足疗程联合组)31例、单用足疗程地拉罗司(DFX)去铁治疗组(单用DFX组)10例.根据SF质量浓度分为SF≤2000 μg/L组(A组)12例、SF-3000 μg/L组(B组)17例、SF＞3000μg/L组(C组)22例.结果 各组LVEF、心脏T2*、垂体T2*值差异无统计学意义(P＞0.05)；足疗程联合组肝脏T2*高于不足疗程联合组(P＜0.05),单用DFX组肝脏T2*、胰腺T2*、垂体T2*均高于足疗程联合组和不足疗程联合组(P＜0.05).足疗程联合组SF低于不足疗程联合组,单用DFX组SF低于足疗程联合组和不足疗程联合组,差异均具有统计学意义(P＜0.05).C组肝脏T2*和胰腺T2*明显低于A组和B组,差异具有统计学意义(P＜0.05).心肌铁过载11例(21.6％),肝脏铁过载43例(84.3％).SF与心脏T2*无相关性(r=0.254,P＞0.05),与肝脏T2*呈中度负相关(r=0.558,P＜ 0.01).结论 足疗程DFO+DFP联合去铁治疗和单用足疗程DFX去铁治疗均能有效降低血清铁蛋白浓度,动员肝脏组织铁,效果优于不足疗程DFO+DFP联合去铁治疗.不同去铁方式均能减轻心脏铁过载.
β珠蛋白生成障碍性贫血、重型、输血、铁螯合剂、铁过载
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R72(儿科学)
2012-04-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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