原发性免疫缺陷病皮肤表现

摘要：

原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID)是一组由单基因突变导致的免疫功能异常为特点的临床综合征.目前已有超过140种PID异常基因被确认,可引起200多种PID临床表现［1］.PID起病多在婴儿期和儿童期,且多伴有皮肤症状,因此,往往是儿童医院皮肤科医生首先发现患者存在免疫缺陷.PID相关的皮肤改变可表现为皮肤感染(包括真菌、细菌感和病毒感染)、湿疹样皮炎、红皮病、自身免疫性疾病及血管炎的相关皮肤症状、皮肤肉芽肿形成以及一些特殊的免疫缺陷综合征相关的皮肤症状等,是诊断许多PID的重要线索［2”.因此,本文就PID的皮肤表现做一简述.

关键词：自身免疫性疾病、湿疹样皮炎、红皮病、肉芽肿、免疫缺陷病、皮肤感染、血管炎

所属期刊栏目：26

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2012-01-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：820-824