原发性免疫缺陷病的分类(09版)
原发性免疫缺陷病(Primary immunodeficiency disease,PID)是一组由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病,累及天然性免疫或获得性免疫应答.目前PID尚无统一分类.自1970年WHO和国际免疫协会(IUIS)联合组织专家每2～3年召开会议以修改更新PID命名和分类.2009年该会议在爱尔兰都柏林召开,会议对新发现的PID及PID新分类进行了充分讨论.迄今共发现200多种PID,其中150余种已明确致病基因.目前PID共分八大类,即T细胞和B细胞联合免疫缺陷、以抗体为主的免疫缺陷、其他已明确临床(基因表型)的免疫缺陷综合征、免疫调节失衡性疾病、先天性吞噬细胞数量和(或)功能缺陷、天然免疫缺陷、自身炎症反应性疾病和补体缺陷［1-3］.具体介绍如下.
原发性免疫缺陷病、分类
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R72(儿科学)
2012-01-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
812-816
