重型β地中海贫血铁过载患儿心脏与肝脏磁共振T2*检测及其相关因素分析

摘要：

目的 探讨重型β地中海贫血(β-TM)患儿心脏、肝脏铁过载状况,以及与临床监测指标之间的关系.方法 2010年6月,根据自愿的原则,从规律输血治疗的80例≥7岁的β-TM患儿中,选择51例,进行心脏磁共振T2*(心脏T2*)及肝脏磁共振T2*(肝脏T2*)检测.检测结果与年龄、血清铁蛋白(SF)、心脏左室射血分数(LVEF)、输血年限、去铁年限、输血前血红蛋白(Hb)进行比较.结果 51例患儿中11例(21.6%)发生心肌铁过载,其中轻度3例,中度3例,重度5例;肝脏铁过载43例(84.3%),其中轻度14例,中度17例,重度12例.心脏T2*与SF、LVEF、肝脏T2*之间无相关性,SF与肝脏T2*呈正相关(r=0.558,P＜0.01).心肌铁过载患儿输血年限大于心肌铁正常患儿(P＜0.05),而肝脏铁过载发生率差异无统计学意义(P＞0.05).11例心肌铁过载患儿中,2例LVEF降低.结论 β-TM患儿SF值可反映机体肝脏铁过载的情况,但不能预测心肌铁过载;随着输血年限的增加,心肌铁过载风险亦加大;心肌铁过载与肝脏铁过载之间存在着不一致性,肝脏铁过载不能成为提示心肌铁过载的依据.心肌铁过载患儿LVEF可以在正常范围,LVEF不能作为预测心肌铁过载的可靠指标.

关键词：β-地中海贫血、重型、心肌铁过载、心脏磁共振、血清铁蛋白、左室射血分数

所属期刊栏目：26

分类号：R72(儿科学)

资助基金：深圳市科技计划项目200903051

在线出版日期：2011-09-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：450-453