儿童特发性膜性肾病13例临床病理分析
目的 探讨儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特征.方法 1999年7月至2009年7月在中山大学附属第一医院确诊的IMN患儿13例,回顾性分析其临床病理特征、治疗及转归情况.结果 13例IMN患儿中男11例,女2例;就诊时中位年龄为11.4(3.0～14.5)岁;肾穿时中位病程为3.7(14～65.3)个月.确诊时临床表现为肾病综合征(NS)9例(单纯型1例,肾炎型8例),血尿蛋白尿3例,复发性肉眼血尿1例,伴高血压1例(7.7%).所有患儿的肾功能均正常.肾脏病理结果:(1)光镜病理分期:Ⅰ期4例,Ⅱ期9例.4例伴肾小球球性硬化(球性硬化肾小球百分比分别为11.8%、2.9%、7.5%、4.5%),1例伴节段性硬化(节段硬化肾小球百分比为4.5%),3例伴肾小管萎缩,1例伴细胞纤维性新月体形成(3.8%).(2)免疫荧光:以IgG、C3在肾小球基底膜(GBM)上皮下沉积为主(前者12/12例、后者10/12例),少数伴IgM、Fg、C1q和IgA沉积,但沉积强度较IgG、C3弱.(3)电镜:13例患儿GBM均有不同程度增厚,2例毛细血管腔内出现微血栓.根据患儿临床表现及病理分期予激素和(或)免疫抑制剂治疗,联用或单用血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂.9例NS患儿中,完全缓解(CR)5例,部分缓解(PR)1例,无效3例(其中2例患儿改用霉酚酸酯治疗获CR,1例加用大剂量丙种球蛋白冲击治疗后获CR);3例血尿蛋白尿患儿中,1例尿蛋白转阴,但仍有持续性镜下血尿,2例失访;1例复发性肉眼血尿患儿治疗后肉眼血尿消失,但仍有镜下血尿.结论 儿童IMN多发于学龄期男性,临床表现以肾炎型NS为主.病理分期以Ⅰ、Ⅱ期多见,免疫荧光以IgG、C3在GBM上皮下沉积为主,电镜示所有患儿GBM均有不同程度增厚.目前国内儿童IMN尚无统一治疗方案,亟需在临床实践中加强随访及注重个体化治疗,以提高疗效,改善预后.
特发性膜性肾病、儿童、临床病理特征
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R72(儿科学)
2011-09-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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