自身免疫性淋巴细胞增殖综合征1例报告并文献复习

摘要：

目的 报道1例自身免疫性淋巴细胞增殖综合征的临床特点、诊断、治疗及随访,提高国内儿科医生对该病的认识.方法 2009年5月中山大学附属第一医院收治1例自身免疫性淋巴细胞增殖综合征患儿,回顾分析该患儿临床资料及诊疗过程,复习国内外相关文献.结果 患儿1岁11个月,以全血细胞减少、肝睥淋巴结肿大为主要临床表现,并有肾小球肾炎、炎症性肠病的临床表现,CD3+且CD4、CD8双阴性细胞比例明显升高,伴PaIgG、ANA、ANCA、胰岛素自身抗体等抗体阳性.Fas、FasL及Casp10基因检测未发现基因突变.糖皮质激素联合其他免疫抑制剂治疗短期效果明显,但激素减量时易反复.结论 本病例在临床上诊断自身免疫性淋巴增殖综合征可成立.提高对本病的认识可以减少误诊率.

关键词：自身免疫性、淋巴细胞增殖综合征、肾小球肾炎、炎症性肠病

所属期刊栏目：26

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2011-05-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：121-124