高IgE综合征1例并基因分析
@@ 高IgE综合征(hyper-IgE syndrome,HIES)又称Job综合征(Job”s syndrome),是一种原发性免疫缺陷病,病变可累及多器官,其主要临床表现为皮肤和肺部反复化脓性感染、湿疹、极高血清IgE水平以及嗜酸性细胞增生症.因HIES脓肿和炎症水平不一致,故被称为寒性脓疡.患儿具特殊面容,脊柱侧突,病理性骨折,关节过伸、乳牙滞留等临床表现.引起皮肤和肺部最常见的病原体是金黄色葡萄球菌、嗜血菌属、肺炎链球菌和念珠菌”1-2”.
高IgE综合征(Job综合征)、基因、信号传导和转录激活物3突变
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R72(儿科学)
2010-10-21(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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