晚发型癫痫性痉挛临床与脑电图特征分析
目的 探讨晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和脑电图(EEG)特征、治疗反应及预后.方法 时北京大学第一医院儿科2000年6月至2007年8月59例晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中37例有随访,随访时间13-90个月,末次随访年龄为2岁6个月至12岁2个月(中位数60个月).结果 59例患儿癫痫起病年龄为12～98个月,中位年龄22个月.以痉挛发作起病36例(61.0%),以其他发作类型起病23例(39.0%).17例(28.8%)在病程中有部分性发作,22例(37.3%)合并其他全面性发作形式,20例(33.9%)病程中仅有痉挛发作.EEG 14例(23.7%)为典型高度失律;2例(3.4%)为一侧性高度失律;43例(72.9%)无典型的高度失律.总计22例(37.3%)表现为局灶性或一侧性临床、影像学和(或)EEG异常.44例(74.6%)为症状性癫痫.围生期脑损伤、中枢神经系统感染、脑结构异常为主要病因.14例(23.7%)符合晚发型West综合征.7例(11.9%)符合Lennox-Gaataut综合征.促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗后近期无发作率32.0%,有效率58.0%,复发率为61.5%.随访的37例患儿中,在抗癫痫药物治疗下至末次随访时46%维持临床无发作.80%以上患儿在治疗随访过程中精神运动发育落后或倒退,16%为重度落后.统计学分析显示,癫痫性痉挛病因、癫痫发作类型、痉挛发作形式、ACTH疗效与长期发作控制率及精神运动发育转归均无显著相关性.结论 晚发型癫痫性痉挛并非仅见于West综合征,可由诸多严重的脑部疾病引起,常合并其他部分性或全面性发作,EEG多数无典型高度失律,治疗困难,预后不良,ACTH仍为本病首选治疗方法.
癫痫性痉挛、脑电图、促肾上腺皮质激素
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R72(儿科学)
2010-06-02（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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