尿素循环障碍研究新进展

摘要：

@@ 尿素循环的功能是将有毒的氨合成无毒的尿素,从而避免高氨血症的发生.该循环是包括6个步骤的系列生化反应,有6种酶参与,依次为N-乙酰谷氨酸合成酶(NAGS)、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPSI)、乌氨酸氨基甲酰转移酶(OTC)、精氨酸代琥珀酸合成酶(AS)、精氨酸代琥珀酸裂解酶(AL)和精氨酸酶(ARG),其中前3者位于线粒体内部,而后3者则位于胞浆.

关键词：高鸟氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸尿症、Citrin缺陷病、赖氨酸尿性蛋白质不耐受、胰岛素过度分泌/高氨血症综合征

所属期刊栏目：24

分类号：R72(儿科学)

资助基金：国家重点基础研究发展规划973计划2007CB511901;广东省医学科学研究基金A2008358

在线出版日期：2009-04-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：168-171