强免疫清除法治疗儿童难治性红斑狼疮5例疗效观察

摘要：

目的 探索用联合大剂量免疫抑制剂进行强免疫清除,但保留骨髓造血功能而无需造血干细胞移植(SCT)的方法,治疗儿童难治性系统性红斑狼疮(SLE)的疗效.方法 2004-08--2005-04对中山大学附属第一医院儿科收治的难治性SLE 5例进行二种方案的疗效分析.5例均有肾损害,其中4例肾病理WHO-Ⅳ型和大量蛋白尿,2例免疫性溶血性贫血,1例免疫性血小板减少,均曾用包括环磷酰胺(CTX)和甲基泼尼松龙双冲击等治疗无效或病情反复无法控制.4例给予方案1治疗,另1例因严重水肿和尿少不宜用大剂量CTX,给予方案2治疗.疗效用SLE疾病活动性指数记分(SLEDAI)评估.结果 方案1从CTX结束算起,中性粒细胞恢复到0.5×109/L平均需10d,方案2从Ara-C结束起,中性粒细胞恢复到0.5×109/L需16d;治疗3周时SLEDAI平均从9.2降至4.4,尿蛋白从(++++)降至(0～+),合并有重度难治性贫血或血小板减少者,治疗后血红蛋白或血小板分别恢复正常或接近正常;方案2治疗的1例由于肾血管血栓形成未能控制,病情短暂好转后再度恶化,1个月后死于DIC和肾功能衰竭;另4例随访5～16个月,病情基本控制.结论 控制在一定范围内的大剂量免疫抑制剂治疗SLE,无需SCT而能恢复自身造血,同时能相当大程度清除病态免疫系统,使常规治疗无效者病情缓解,值得进一步探索.

关键词：系统性红斑狼疮、难治性、治疗、儿童

所属期刊栏目：22

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2007-07-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：445-447