10.3969/j.issn.1005-2224.2006.04.019
小儿骨髓增生异常综合征94例临床分析
目的探讨小儿骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点.方法回顾性分析同济医学院附属同济医院1991~2005年间收治的94例小儿MDS的幼稚前体细胞异常定位(ALIP)、血清乳酸脱氢酶(LDH)、血红蛋白F(HbF)、血清铁蛋白(SF)以及细胞遗传学与预后的关系.结果94例中难治性贫血(RA)48例(51.1%),难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)26例(27.7%),转化中的难治性贫血伴原始细胞转化增多(RAEB-t)20例(21.3%).44.0%的病例(11/25)检出ALIP,随访中5例转为白血病.9.6%病例(9/94)伴有嗜酸性粒细胞增多,随访中的7例全部死亡,平均存活时间10.5个月.高危组的SF和LDH明显高于低危组,LDH<300U/L组平均存活时间明显长于LDH≥300U/L组.42.9%(9/21)病例伴有细胞遗传学改变,55.6%(5/9)转为白血病.结论小儿MDS伴有SF和LDH的明显升高以及伴有嗜酸性粒细胞增多者预后不良,染色体核型分析对小儿MDS的诊断、预后评估有重要价值.
骨髓增生异常综合征、儿童、预后因素
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R72(儿科学)
2006-04-27(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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