大田原综合征17例临床及脑电图分析

摘要：

目的分析和探讨大田原综合征(OS)的病因、临床、EEG、神经影像学和转归的特征以及与其他年龄依赖性癫疒间脑病的关系.方法通过住院观察及EEG、脑干诱发电位、CT、MRI、血生化等辅助检查和随访,对17例OS的诊治进行分析和探讨.结果 17例中,男11例,女6例;首发年龄:生后8h至80d,其中<1个月11例,平均27d;所有患儿都有强直或(和)强直痉挛发作史,多数伴有部分性或非对称性痉挛发作,每日发作10～50次不等;同时伴有严重的神经精神发育迟滞;母孕史和家族史异常9例,窒息史4例;影像学显示非对称性脑发育不全9例,双侧广泛性脑萎缩伴外部性脑积水7例;发作间期EEG为暴发抑制图形,发作期表现为高幅慢波和不规则棘波或棘慢波与低波幅快波活动交替.结论 OS是年龄依赖性癫(疒间)脑病中最严重的早期婴儿癫疒间综合征,与多种病因有关;预后差,与WS和LGS具有年龄依赖性演变的相互关系.

关键词：大田原综合征、早期婴儿癫(疒间)脑病、年龄依赖性癫(疒间)脑病、EEG、神经影像学

所属期刊栏目：19

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2004-06-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：228-230