多巴反应性肌张力不全9例诊断和治疗分析

摘要：

目的总结多巴反应性肌张力不全(DRD)的临床特征.方法对9例DRD患儿的临床资料进行分析.结果男2例,女7例,其中2例为同一家系的姐妹.发病年龄9个月至8岁,平均4.4岁.首发症状为步态异常8例,肢体僵硬、活动减少1例,伴肢体震颤2例.就诊时主要症状:9例均有下肢运动障碍,足尖行走5例,震颤4例,肢体僵硬、活动困难3例,构音不清1例,斜颈1例.6例症状有晨轻暮重特点.体检:8例肢体肌张力呈铅管样或齿轮样增高,以双下肢为著.姿势性震颤4例,马蹄内翻足4例,双下肢腱反射亢进2例,巴彬斯基征阳性2例,踝阵挛阳性1例.头颅CT、MRI及血清铜蓝蛋白均正常.9例用左旋多巴制剂治疗均有显著疗效,8例症状消失,步态异常完全恢复正常.结论诊断主要依据儿童期以步态异常为首发症状、症状有晨轻暮重特点、小剂量多巴制剂有显著疗效的临床特征.早期治疗效果好.

关键词：肌张力不全、左旋多巴

所属期刊栏目：17

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：602-604