10.3969/j.issn.1005-2224.2001.04.017
家族性少年性肾单位痨-髓质囊肿病20例临床分析
探讨家族性少年性肾单位痨-髓质囊肿病(FJN-MCD)临床表现特点及诊断。方法收集15年间住院诊断本病患儿20例,对其临床资料作回顾性分析。结果儿童FJN-MCD以男性多见。临床症状16例 (80%)为多饮多尿,18例(90%)为生长落后。其临床表现隐匿,早期的多饮多尿症状常常被忽视。大多数患 儿因贫血、生长缓慢或停滞就诊,经检查发现肾功能不全时才能作出诊断,肾脏B超和肾活检于皮髓交界区或 髓质可见囊肿,但大多数仅提示慢性肾病改变。结论FJN-MCD常于幼年起病,以多饮多尿、生长落后为主要 表现,伴有肾功能不全、贫血、酸中毒有助于诊断。
多饮多尿生长落后肾功能不全
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R72(儿科学)
2004-01-08(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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