肝豆状核变性的治疗

摘要：

@@据欧美流行病学调查统计，肝豆状核变性(HLD)的发病率约为3/10万，杂合子为1/4000；日本资料发病率约1.9/10万～6.8/10万，杂合子高达6.6‰～13‰。国内虽缺乏本病的流行病学调查资料，但笔者单位1994年10月至1999年10月间住院HLD(或称为Wilson病，WD)患者已达2000余例，可见本病在我国并不少见。
正常成人每天食物中含铜约2～5mg，其中一部分被吸收。进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合，然后90%～98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合，其大部分经胆管排泄，极少数由尿中排出

机标关键词：肝豆状核变性、流行病学、杂合子、发病率、白蛋白、调查资料、铜蓝蛋白、疏松、调查统计、组氨酸、铜离子、球蛋白、经胆管、氨基酸、住院、血液、吸收、食物、日本、排泄

所属期刊栏目：15

分类号：R575(消化系及腹部疾病)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共12页

页码：79-80