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10.1172/JCI45260

肝细胞移植解决α1抗胰蛋白酶缺乏

引用
@@ ”动态”遗传性的α 1抗胰蛋白酶缺乏会引发肝病和肺气肿.肝脏合成的该蛋白的正常功能是抑制降解肺部结缔组织的中性粒细胞弹性蛋白酶.该病的典型形式是突变的α1抗胰蛋白酶低效分泌并积累在肝细胞中,因而降低了蛋白酶抑制剂的活性,导致肝损伤和肺气肿.鉴于变异蛋白的积累增加了肝细胞的压力,美国科学家最近研究了向表达该变异蛋白的转基因鼠模型移植表达野生型α1抗胰蛋白酶的肝细胞能否有效.

肝细胞移植、抗胰蛋白酶、中性粒细胞弹性蛋白酶、肺气肿、蛋白酶抑制剂、致肝损伤、正常功能、模型移植、结缔组织、肝脏合成、典型形式、表达、变异、遗传性、野生型、酶缺乏、科学家、基因鼠、压力、突变

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R73;R28

2011-09-14(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)

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