家族性脑血管母细胞瘤10例分析

摘要：

背景与目的:家族性脑血管母细胞瘤是一种特殊的脑血管母细胞瘤,临床对其认识不足,发现率较低.本文探讨家族性脑血管母细胞瘤的临床特点和适宜的外科处置.方法:采用回顾方法对10例经手术和病理证实的家族性血管母细胞瘤进行临床分析.结果:本组病例占同期血管母细胞瘤8.92%(10/112).家族性血管母细胞瘤产生新病灶率(40%)明显高于散发性血管母细胞瘤(3.92%);肿瘤全切除18枚(其中囊结节肿瘤1 3枚,实质性肿瘤5枚),手术死亡1例,出院9例中5例复发,复发间隔4～127个月,平均42个月.恢复劳动或工作6例,生活自理2例,仍需他人照料1例.结论:家族性脑血管母细胞瘤较散发性血管母细胞瘤易产生新病灶和复发,预后较差,应终身随访;临床应加强对家族性脑血管母细胞瘤的认识,VHL基因诊断是现今可取的诊断手段,并改变患者及家族成员的处置过程.

关键词：脑肿瘤、血管母细胞瘤、家族性、VHL

所属期刊栏目：3

分类号：R739.41(肿瘤学)

在线出版日期：2007-07-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：280-283