病理确诊的原发性中枢神经系统血管炎临床及影像学特点分析

摘要：

目的 探讨经病理确诊的8例占位型原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床、影像学特点.方法 收集首都医科大学宣武医院2015—2020年间经病理检查确诊的PACNS患者8例,其中淋巴细胞型血管炎5例、坏死型血管炎3例,影像学上均表现为占位性病变.对患者的临床资料进行回顾性分析,总结占位型PACNS的临床及影像学特点.结果 本组8例PACNS患者临床上以急性起病者最多(4例),亚急性、慢性起病者各2例.临床表现首发症状包括肢体无力(2例)、癫痫发作(3例)、语言障碍及肢体无力(1例)、头晕(1例)、头痛(1例),病程进展中出现精神异常及认知障碍1例,出现头痛、恶心、呕吐等明显高颅压表现2例.8例患者中头颅MRI示病灶均位于幕上,单发3例、多发5例,累及单侧5例,累及双侧3例;5例淋巴细胞型血管炎中单发占位性病变3例,累及双侧幕上跨脑叶的大病灶2例;3例坏死型血管炎患者均为跨脑叶的大病灶,有明显占位效应伴大脑镰下疝形成;8例中4例伴少量出血,增强扫描后多表现为不规则的斑片样或线样强化,1例有软脑膜强化.8例患者均糖皮质激素(后文简称"激素")冲击治疗有效,淋巴细胞型血管炎患者中4例激素冲击治疗疗效较好,1例确诊时间晚,激素治疗后留有后遗症;3例坏死型血管炎激素冲击治疗有效,但均复发,2例使用环磷酰胺后病情趋于稳定.结论 本组占位型PACNS患者急性起病者最多,首发症状主要为肢体无力、癫痫发作.MRI均表现为幕上占位性病变,可单发或多发,累及单侧或双侧,跨脑叶病灶占位效应明显,可伴少量出血;增强扫描表现为斑片样或线样强化,可伴有软脑膜强化.激素冲击治疗有效,坏死型血管炎可能复发.占位型PACNS易被误诊为肿瘤,尽早活检病理有助于明确诊断.

关键词：血管炎、中枢神经系统、病理、磁共振波谱学

所属期刊栏目：30

分类号：R743(神经病学与精神病学)

资助基金：国家自然科学基金81571633

在线出版日期：2023-09-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：256-260