儿童眼阵挛-肌阵挛综合征临床特点分析及文献复习

摘要：

目的 总结儿童眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特点,以提高临床对该病的认识及治疗水平.方法 回顾性分析2017年6月至2020年1月广州市妇女儿童医疗中心小儿神经内科收治的6例确诊OMS患儿的临床表现,辅助检查资料,总结其临床特点、治疗过程及预后.结果 6例O MS患儿中男2例、女4例.发病年龄11～20个月,中位数16个月,就诊时主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调及睡眠障碍6例(100％),激惹5例(83.3％)及语言障碍3例(50％)等.6例患儿头颅MRI、脑电图、脑脊液等检查均无明显异常.6例患儿中3例胸腹CT发现纵隔占位,均术后病理确诊神经母细胞瘤,其中1例术后OMS症状持续存在,予静脉用人免疫球蛋白(IVIG)联合甲泼尼龙治疗,病情缓解,余2例术后病情明显改善;2例未合并神经母细胞瘤患儿采用静脉IVIG联合甲泼尼龙治疗后仍多次复发,后予利妥昔单抗治疗病情缓解;1例患儿CT发现右侧肾上腺区肿物(神经源性肿瘤待排),仅行IVIG治疗病情缓解.6例OMS患儿均遗留有语言发育落后,3例有行为障碍.结论 O MS是一种罕见的神经系统疾病,儿童O MS可合并神经母细胞瘤.O MS患儿容易复发且神经系统后遗症明显.

关键词：眼阵挛-肌阵挛综合征;儿童;神经母细胞瘤

所属期刊栏目：28

分类号：R746.9(神经病学与精神病学)

资助基金：广州市卫生和计划生育科技项目20181A011038

在线出版日期：2021-08-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：302-306