儿童MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病变12例临床特点分析

摘要：

目的 探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变的临床特点.方法 回顾性分析2016年1月至2018年12月广东三九脑科医院神经内科收治的12例儿童MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随诊情况.结果 12例患者中男4例,女8例,起病年龄5～10岁,平均(8.0±3.1)岁.首发症状以意识水平下降、癫痫大发作等急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)样症状最多见(8例,8/12),其次为视力下降(5例,5/12),其中1例以ADEM样症状和视力下降同时起病.另有3例以ADEM样症状首发,起病后1周左右出现视力下降.12例患者行头颅M RI检查,11例(11/12)可见颅内异常病灶,以皮层下白质(10例,10/11)、脑干(7例,7/11)、丘脑(6例,6/11)、视神经(5例,5/11)受累为主,小脑(4例,4/11)、胼胝体(1例,1/11)亦可受累.9例患者行全脊髓MRI检查,5例(5/9)有异常病灶,均累及颈髓(5例,5/5),3例(3/5)累及胸髓,累及胸髓的病灶均为>3个椎体节段的长节段脊髓受累.12例患者行血清M O G抗体检测,11例(11/12)阳性,另1例(1/12)血清抗体阴性而脑脊液抗体阳性;8例患者行脑脊液MOG抗体检测,3例(3/8)阳性.所有患者经糖皮质激素及免疫球蛋白治疗,预后均良好,3例患者出现复发.结论 MOG抗体相关的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变以ADEM、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)最常见,往往以意识水平下降、癫痫大发作或视力下降起病,其预后相对较好,糖皮质激素治疗对缓解临床症状及预防复发有重要作用.

关键词：脱髓鞘疾病、视神经脊髓炎、脑脊髓炎、急性播散性、中枢神经系统、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、儿童

所属期刊栏目：27

分类号：R744.5(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2020-04-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：40-45