我国华南地区MuSK抗体阳性重症肌无力患者的临床特点

摘要：

目的 分析我国华南地区骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的临床特点.方法 回顾性收集2017年8月至2019年8月在中山大学附属第一医院确诊的住院MuSK抗体阳性MG(MuSK-MG)患者26例,并选取同期收治的乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性MG(AChR-MG)患者157例作为对照组,比较两组患者临床特点以及对治疗反应的差异.结果 与AChR-MG患者比较,M uS K-M G患者女性构成(80.8％ 比58.0％,P<0.05)、平均发病年龄〔(43.12±13.02)岁比(36.04±17.97)岁,P<0.05〕高,球部肌受累(96.2％ 比70.1％,P<0.01)和肌无力危象(myasthenic crisis,MC;61.4％比28.7％,P<0.05)更常见.两组患者新斯的明试验阳性率(61.5％ 比70.7％)、低频重复神经电刺激(RNS)阳性率(78.3％ 比83.3％)比较差异无统计学意义(均P>0.05).在治疗反应方面,胆碱酯酶抑制剂(AChEIs)对MuSK-MG患者的有效率低于AChR-MG患者(16.0％ 比58.6％,P<0.01).两组患者发生MC期间,对血浆置换(PLEX)的反应优于静脉注射丙种球蛋白(IVIG).结论 我国华南地区MuSK-MG以40岁左右女性多见,与AChR-MG比较易累及球部肌和呼吸肌,容易发生MC.MuSK-MG对AChEIs的反应性低于AChR-MG.RNS对我国华南地区MuSK-MG诊断的敏感性与AChR-MG比较无统计学差异,但高于欧美人群.PLEX在M uSK-M G患者的危象前或危象状态中的应用可显著缓解病情.

关键词：重症肌无力、MuSK抗体、乙酰胆碱受体抗体、肌无力危象、华南地区

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分类号：R746.1(神经病学与精神病学)

资助基金：国家自然科学基金资助项目81873772;国家自然科学基金重点国际地区合作研究项目81620108010;中山大学临床研究5010计划项目2010003

在线出版日期：2020-04-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：15-19