吉兰‐巴雷综合征疾病谱:用新的标准重新分类

摘要：

目的 回顾分析2015—2019年在北京同仁医院出院诊断为吉兰‐巴雷综合征(GBS)或相关的疾病40例,依据新的临床分类及其诊断标准将病例重新分类;描述重新分类后各疾病表型的临床特点.方法 收集40例来自2015—2019年北京同仁医院出院诊断为 GBS或相关疾病的患者的临床资料〔其中米勒‐费舍综合征(MFS)6例,可能的MFS 7例,GBS 17例,可能的GBS 3例,GBS脑神经型2例,可能的GBS脑神经型3例,GBS叠加MFS 2例〕,出院诊断根据2010年中国吉兰‐巴雷综合征诊治指南的标准建立.依据2014年Wakerley等提出的新的GBS疾病谱临床分类及其诊断标准对40例病例重新分类;描述重新分类后各表型的临床特点(性别、年龄、病前感染史)、脑脊液表现、免疫治疗情况;与经典GBS表型患者对比分析相比其他表型患者的脑脊液表现及临床预后情况.结果 上述40例患者依据新的分类及诊断标准重新分类诊断为:经典GBS 3例(7.5%) ,下肢瘫痪型GBS 1例(2.5%) ,经典GBS叠加其他表型6例(15.0%) ,包括叠加眼外肌麻痹2例及叠加面肌无力、咽‐颈‐臂型无力／MFS／面肌无力、急性咽型无力／MFS 、急性咽型无力／面肌无力／眼外肌麻痹各1例;下肢瘫痪型GBS叠加其他表型3例(7.5%) ,包括叠加眼外肌麻痹2例、叠加面肌无力1例;急性咽型无力叠加眼外肌麻痹1例(2.5%) ;经典MFS 4例(10.0%) ;急性眼外肌麻痹14例(32.5%) ;急性眼睑下垂1例(2.5%) ;经典MFS叠加面肌无力2例(5.0%) ;急性眼外肌麻痹叠加其他表型5例(15.0%) ,包括叠加面肌无力2例,叠加急性瞳孔散大3例.关于脑脊液表现和临床预后,其余表型与经典GBS表型相比,差异均无统计学意义(均 P＞0.05).结论 依据GBS疾病谱的新的临床分类及其诊断标准,可以将既往临床表现不典型的但又有证据支持属于GBS疾病谱的疾病表型得到较为准确的诊断分型,避免漏诊.

关键词：吉兰-巴雷综合征、米勒-费舍综合征、诊断、表型

所属期刊栏目：26

分类号：R745.1;R745.4(神经病学与精神病学)

资助基金：首都医科大学附属北京同仁医院重点医学专业发展计划TRZDYXZY201704

在线出版日期：2020-01-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：401-404