妊娠合并视神经脊髓炎谱系疾病一例报道

摘要：

1 病例报告
患者女性,28岁,主因"双眼视力下降、肢体无力反复复发缓解11年"于2017‐10‐03日入作者医院.患者于2006‐08始出现右眼失明,治疗恢复后反复出现右眼视力下降及一侧下肢或双下肢无力,治疗后遗留右眼视力稍差. 2015‐11患者再次复发时于作者医院行颈部磁共振(M RI)平扫及增强扫描:第3‐6颈椎节段脊髓可见长 T2异常信号,未见明显强化.于北京协和医院行腰穿查脑脊液:压力正常,脑脊液无色透明,细胞数 4 × 106／L ,糖 3.0 mmol／L ,氯化物124 mmol／L ,蛋白0.32 g／L ;脑脊液髓鞘碱性蛋白(MBP)0.01 mmol／L ,IgG合成率－1.417 mg／d ,均在正常范围;血及脑脊液 IgG 寡克隆带(OB)阴性;脑脊液AQP4 Ab阴性,血AQP4 Ab阳性;风湿免疫系列阴性,诊断为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders ,NM OSD) . 2016‐06再次复发,左眼视物不清,经甲泼尼龙治疗(1.0 g冲击治疗5 d后减为0.5 g静脉滴注3 d ,之后改为44 mg口服并逐渐减量)后左眼视力恢复正常,右眼视力仍稍差,四肢肌力正常,患者强烈要求备孕,甲泼尼龙逐渐减量至8 mg／d维持治疗. 2017‐03患者正常受孕,甲泼尼龙减至4 mg／d口服.此次入院前7 d(妊娠29周)患者上感后先后出现双眼视力下降,4 d前出现四肢麻木、疼痛、无力,右眼失明,排尿不畅,伴胸腹后背阵发性瘙痒.查体:左眼视力差(10 cm内手动) ,右眼无光感,眼震阴性,双上肢肌力4级,左下肢肌力3级,右下肢肌力1级,第4颈椎平面以下痛觉减退,Lhermitte 征阴性,双侧Babinski 征及 Chaddock 征阳性,神经功能状况评估(EDSS)评分 8.5 分.辅助检查:2017‐10‐03 查头 M RI 、DWI :双侧视神经 Flair像信号增高,T2见轨道样高信号;颈胸MRI(图1) :第2颈椎至第12胸椎脊髓内T2高信号,考虑脱髓鞘病变,第4‐5颈椎椎间盘突出.因患者妊娠,未行增强扫描.血常规、肝肾功能、血糖正常.心肌酶:肌酸激酶381.40 IU／L (正常参考值范围40～200 IU／L ) ,肌酸激酶同工酶正常.血脂:总胆固醇(CHOL )6.02 mmol／L ,低密度脂蛋白胆固醇(LDL‐C )3.98 mmol／L .确诊为"NM OSD ;末期妊娠单活胎" .经反复与家属商议,给予甲泼尼龙1.0 g冲击治疗3 d ,双眼视力略有恢复,但左下肢肌力减至2－级,故给予人免疫球蛋白(IVIg )静点〔0.4 mg／

关键词：视神经脊髓炎谱系疾病、妊娠、激素、免疫抑制剂

所属期刊栏目：26

分类号：R744.5+2(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2019-09-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：303-304