伴肌萎缩重症肌无力4例分析并文献复习

摘要：

目的 探讨伴肌萎缩重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的临床特征、抗体及电生理特点,提高对此少见疾病的认识.方法 回顾性分析作者医院2003—2016年收治的伴肌萎缩M G患者4例的临床资料,分析其临床特征、抗体、神经电生理检查、治疗及预后特点.结果 4例患者病程中出现不同程度的肌肉萎缩,1例为手肌(左侧大鱼际肌、小鱼际肌及第一骨间肌)萎缩,3例为舌肌萎缩(其中1例同时伴面肌萎缩);抗体检查显示乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性3例,1例为抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性.4例患者低频重复神经刺激波幅均可递减,高频刺激波幅未见明显递增.伴手肌萎缩MG患者针极肌电图检查结果提示神经源性损害.结论 伴肌肉萎缩MG较罕见,MuSK-Ab、AChR-Ab阳性MG患者均可出现肌肉萎缩,其机制有待进一步明确;早期行神经电生理检查、AChR-Ab及 MuSK-Ab测定有助于明确诊断.

关键词：重症肌无力、肌萎缩、受体、胆碱能、蛋白酪氨酸激酶类、乙酰胆碱受体、抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体、电生理学

所属期刊栏目：25

分类号：R746.1(神经病学与精神病学)

资助基金：国家临床重点专科建设项目[2010]305;陕西省神经病学研究基金重点项目200903

在线出版日期：2018-06-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：181-184