10.3969/j.issn.1006-2963.2012.04.007
连枷臂(腿)综合征的临床、电生理和病理特点
目的 探讨连枷臂综合征(flail arm syndrome,FA)和连枷腿综合征(flail leg syndrome,FL)患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 收集2007-01-2011-10期间就诊于海军总医院神经内科的FA和FL患者.所有患者均进行了详细的病史询问、体格检查以及电生理检查.2例患者行肌肉病理检查.结果 5例患者中FA 4例、FL 1例,男4例、女1例,发病年龄为18~65岁,平均35岁,病程分别为2年、2.5年、3年、14年和31年.FA表现为双上肢近端无力伴萎缩;FL表现为下肢远端无力伴跟腱反射消失.疾病后期FA向肢体远端发展,FL向肢体近端发展,其他节段轻微受累.肌电图显示部分受累肌肉出现失神经支配,运动和感觉神经传导速度正常.肌肉病理呈典型神经源性骨骼肌损害的病理特点.结论 FA和FL是肌萎缩侧索硬化(ALS)的一种变异型,病情进展呈良性过程.电生理和病理均符合失神经支配骨骼肌损害的特点.
肌萎缩侧索硬化、连枷臂综合征、连枷腿综合征
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R744.8(神经病学与精神病学)
2012-10-29(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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