误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病——附3例报告

摘要：

目的 探讨脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床特征、病理改变、代谢异常及治疗.方法 回顾性分析我院确诊的3例LSM患者的临床表现、肌肉病理所见及血、尿代谢检查结果,结合文献报道总结LSM的临床特点和发病机制,并对多发性肌炎的诊断标准进行讨论.结果 3例患者均有对称性肌无力和/或肌痛,肌酶谱增高,最初均诊断为多发性肌炎,经激素治疗可好转,但病情反复.肌肉病理显示肌纤维大小不等,大量肌纤维内可见类圆形空泡,油红O染色见肌纤维内大量红染的脂滴沉积.经调整饮食、口服维生素B2、左卡尼汀等药物治疗后,症状改善明显.结论 应用Bohan/Peter标准可能导致对多发性肌炎的过度诊断.对临床表现为肌无力、肌痛的患者,不要盲目应用激素治疗,应积极进行骨骼肌活检,明确诊断.

关键词：脂质沉积性肌病、多发性肌炎、肌活检、鉴别诊断

所属期刊栏目：38

分类号：R741(神经病学与精神病学)

资助基金：广东省自然科学基金项目S2011040003104

在线出版日期：2012-04-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：101-104