平山病4例临床和影像学分析

摘要：

目的探讨平山病的临床特征、影像学特点及发病机制.方法对4例患者的临床、神经电生理、影像学资料进行分析.颈部屈曲位,采用平卧位时骨盆下放置一个定制的楔形物而获得.结果4例均为青春期男性.主要表现为局限于手和前臂的肌萎缩,尺侧肌肉萎缩较重,上肢呈斜坡样.4例手指伸展时出现震颤;3例伴寒冷麻痹.常规颈MR均可见颈髓下段轻度萎缩,均未发现髓内异常信号.屈颈MR均见下段颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位;硬脊膜外间隙增宽;硬脊膜外间隙内半月形信号影,在T1加权像与脊髓的信号相同,在T2加权像呈高信号,其中有一些弧线形或圆形的血管流空信号.结论屈颈位MR,出现下颈髓及其硬膜囊的异常表现是平山病的一个显著特点,当遇到青少年(尤其是男性)出现手及前臂不对称的肌无力和萎缩时,应进一步行屈颈MR检查.

关键词：平山病、肌萎缩、屈性脊髓病

所属期刊栏目：32

分类号：R744.8(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2006-03-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：23-26