原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎伴弥漫性间质性肺疾病临床特点分析

摘要：

目的 探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)伴弥漫性间质性肺疾病(DILD)的临床特点.方法 回顾性分析42例AASV-DILD患者的临床资料,将上述患者分为以呼吸道症状及非呼吸道症状为主要临床表现的A组和B组,对两组资料进行比较.结果 (1)A组24例,B组18例,临床症状两组相比咳嗽(17/24 比 1/18)、气短(12/24 比 0)、蛋白尿血尿并水肿(3/24 比 14/18)、关节肌肉疼痛(1/24 比 6/18)发生率差异均有统计学意义(P＜0.05).(2)A、B两组年龄、病程、血气分析、肺功能检查、支气管镜检查、抗核抗体滴度、ANCA阳性率及类别差异均无统计学意义(P＞0.05).(3)30例患者发生肾功能衰竭(RF),急性肾功能衰竭(ARF)发生率为14/42;慢性肾功能衰竭(CRF)发生率B组为11/18,高于A组发生率5/24,差异有统计学意义(P＜0.05).(4)8例患者超声心动图提示肺心病(PHD)表现,A组发生率(7/13)高于B组(1/11),差异有统计学意义(P＜0.05).(5)8例患者行经支气管镜肺活检(TBLB),2例提示小血管炎病理改变;11例支气管肺泡灌洗液(BALF)提示中性粒细胞百分比增高.(6)33例行高分辨CT(HRCT)检查,主要影像学表现为网格影、蜂窝肺、磨玻璃影、小叶间隔增厚,磨玻璃影两组发生率(5/21 比 9/12)差异有统计学意义(P＜0.05).结论 (1)AASV-DILD患者表现为多脏器受累,当以非呼吸系统症状为主要表现时,呼吸系统病变易漏诊.(2)AASV-DILD除肺脏外,肾脏是最易受累的脏器,有较高的ARF发生率,CRF多见于以肾脏受累为主要临床症状患者.(3)PHD多发生于以呼吸系统症状为主的患者.(4)AASV-DILD患者BALF 以中性粒细胞增高为主,TBLB在诊断AASV中有一定价值.(5)AASV-DILD影像学无特征性,应常规进行ANCA检测,避免漏诊.

关键词：抗体、抗中性白细胞胞质、肺疾病、间质性、血管炎、疾病特征

所属期刊栏目：16

分类号：R54;R563.9(心脏、血管（循环系）疾病)

资助基金：2008年北京市优秀人才培养资助个人项目20081D0303100103

在线出版日期：2013-07-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1868-1871