Ⅰ型神经纤维瘤病恶变伴骨破坏1例并文献复习

摘要：

患者女,62岁,全身散在咖啡斑62年,结节渐多48年,增大2年.皮肤科情况:全身散在多个直径1～4 cm大小咖啡色斑,泛发直径0.5 ～5 cm大小皮色丘疹、结节,部分带蒂,结节皮温正常,质软,无压痛;左背部可见一直径约15 cm肿块,质韧,局部皮温显著升高,无压痛,表面无糜烂、溃疡;左髋部可触及直径约20 cm皮下结节,质韧,无压痛.PET-CT扫描:左侧骶骨溶骨性破坏,伴软组织块影.皮损组织病理示:表皮大致正常;真皮及皮下组织见大量梭形细胞,分为细胞疏松区域及密集区域,梭形细胞胞浆少而淡染,核细长、波浪状,密集区域细胞呈紧密交织排列,全部区域均可见核大深染的异型细胞.免疫组织化学:Vimentin(+)、NSE(+)、p53(+)、S-100(灶性+)、EMA(-)、SMA(-)、Melan-A(-)、CK(-)、Myo(-)、Ki-67指数约15％.最终诊断神经纤维瘤病伴恶性外周神经鞘瘤伴骨破坏.患者放弃治疗出院,10个月后死亡.

关键词：神经纤维瘤、皮肤、恶性神经鞘瘤、骨破坏

所属期刊栏目：33

分类号：R739.5(肿瘤学)

在线出版日期：2019-08-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：808-810