儿童型大疱性类天疱疮临床特征及诊疗特点

摘要：

目的 了解儿童型大疱性类天疱疮(CBP)的临床特征及诊疗特点.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院经治2例及既往文献病例中临床资料基本完整者17例共19例CBP的临床资料、实验室检查结果及诊疗方案等.结果 19例CBP中,男15例,女4例;年龄6个月～13岁;病程8d ～4年.皮损多位于胸、腹、背部及四肢,口腔、腋窝、会阴区等黏膜及皱褶部位亦有受累,临床表现为正常或红斑基础上大小不等的张力性厚壁水疱,尼氏征阴性,多伴程度不等的瘙痒.典型组织病理可见表皮下水疱或裂隙形成,直接免疫荧光多呈基底膜带IgG和(或)C3呈线状沉积,部分病例可见IgM和IgA沉积.平均予泼尼松1.253mg/(kg·d)治疗后均见好转.随访至今未见复发.结论 CBP诊断需综合考虑临床病史、组织病理学、直接免疫荧光及盐裂实验+间接免疫荧光等检查结果,治疗首选糖皮质激素,且预后良好.

关键词：儿童、大疱性类天疱疮

所属期刊栏目：30

分类号：R753.2(皮肤病学与性病学)

在线出版日期：2016-11-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：1135-1137