以皮肤多形红斑为表现的慢性NK细胞淋巴增殖性疾病1例国内首报

摘要：

目的 提高皮肤科医生对慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(chronic natural killer lymphoproliferative disorders,NK-CLPD)的认识,总结其临床特点、诊断及治疗.方法 国内首次报道1例以皮肤多形红斑样皮疹为表现的NK-CLPD,分析其临床表现、组织病理,并复习国内外相关文献.结果 患者为中青年女性,发病11个月,临床表现为发热及全身泛发性多形红斑样皮疹,根据病程、皮损组织病理学检查、血象、流式细胞术免疫分型结果、骨髓穿刺及病毒学检验可明确NK-CLPD诊断,治疗主要以糖皮质激素为主,患者对激素治疗效果好.结论 NK-CLPD是罕见的NK细胞疾病,以外周血成熟NK细胞慢性扩增为特点.外周血和骨髓可见到大颗粒淋巴细胞,典型免疫表型为CD2+,sCD3-,CD16+,弱表达CD56.以多形红斑样皮疹为表现的NK-CLPD国内外尚未见报道.该病呈惰性病程,部分患者预后较好,但有转变为侵袭性NK细胞白血病的可能.

关键词：NK细胞、慢性NK细胞淋巴增殖性疾病、多形红斑

所属期刊栏目：30

分类号：R551.2(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2016-03-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：114-117