疑诊为颅内静脉窦血栓形成的肥厚性硬脑膜炎一例

摘要：

患者男，65岁，主因“发作性头痛4年余”于2016年3月7日收入首都医科大学宣武医院。患者于2011年11月劳累后出现头痛，主要表现为右侧颞部轻度间断性胀痛，偶可缓解。2014年6月患者出现双侧颞部间断性胀痛，程度较前加重且伴视物不清，于外院就诊并行头部MR 静脉成像（ MRV）及全脑DSA，示右侧横窦、乙状窦未显影（图1，2），腰椎穿刺压力为220 mmH 2 O，其余检查未见异常，考虑“颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）”，给予抗凝及脱水降颅压治疗，上述症状稍有缓解。2015年5月患者无明显诱因突发意识障碍伴肢体抽搐，于外院就诊考虑为与CVST相关性癫痫，给予抗癫痫药物治疗后症状未再发作，遂自行停用抗癫痫药物，并继续服用华法林抗凝治疗，期间头痛症状仍有反复发作。为求进一步诊治于我院就诊。患者既往有冠心病史及吸烟史。体格检查：血压160／100 mmHg，意识清楚，痛苦面容，双眼视力下降，右侧眼底视乳头水肿，其余颅神经未见异常，感觉无异常，四肢肌力Ⅴ级，双侧腱反射正常引出，病理征阴性，脑膜刺激征阴性，心肺腹部未见异常。辅助检查：类风湿因子20.10 IU／ ml（参考值0～20 IU／ ml），C反应蛋白148 mg／ L（参考值1～8 mg／ L）。血尿便常规、生化、凝血、肝炎、梅毒、人类免疫缺陷病毒、结核、肿瘤标记物、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体谱等检查均未见明显异常。胸部CT及腹部超声检查未见明显异常。入院后腰椎穿刺压力＞330 mmH 2 O，脑脊液蛋白820 mg ／ L（参考值150～450 mg ／ L），脑脊液氯109 mmol ／ L（参考值118～128 mmol／L），IgA 39 mg／ L（参考值0～2 mg／ L），IgM 11.9 mg／ L（参考值0～2.0 mg／ L），IgG 214.0 mg／ L（参考值4.8～58.6 mg／ L），脑脊液IgG寡克隆区带、血清IgG寡克隆区带、脑脊液特异IgG寡克隆区带阳性，脑脊液IgG 鞘内合成率78.69 mg ／24 h （参考值0～9.00 mg ／24 h），脑脊液常规、糖、涂片、病理检查均未见异常。颈静脉超声：右侧颈内静脉流速减低（考虑与颅内静脉窦病变相关）。眼底摄像：双侧视乳头水肿，以右侧为著（图3）。入院后复查头部MRV，仍示右侧横窦、乙状窦未显影。头部MRI未提示静脉窦血栓异常信号。头部高分辨MRI黑血序列（magnetic resonance black-blood thrombus imaging，MRBTI）未见静脉窦血栓异常信号（图4）；强化后见大脑镰及小脑幕部分硬脑膜增厚强化（图5）。头部增强MRI提示大脑镰、小脑幕异常增厚强化（图6）。更正诊断为“肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis， HCP）”，给予甲基泼尼松龙1 g，1次／ d，静脉滴注，每3天减半，直至15 mg，1次／ d，持续口服。激素治疗第2天起，患者头痛明显缓解，7 d后视物不清略缓解，复查腰椎穿刺压力降至250 mmH 2 O。14 d后复查头部增强MRI，示硬脑膜增厚强化较前明显减轻（图7）。复查眼底照相可见视乳头水肿较前缓解（图8）。患者于2016年3月30日出院，出院后继续口服激素治疗，2016年7月患者于外院复查腰椎穿刺压力已降至正常（＜180 mmH 2 O），随访期间头痛未再发作。

关键词：窦血栓形成、颅内、肥厚性硬脑膜炎、高分辨磁共振成像

所属期刊栏目：14

分类号：R44;R74

资助基金：首都临床特色应用研究与成果推广Z161100000516088

在线出版日期：2017-03-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：103-104