儿童大疱性系统性红斑狼疮临床特点分析

摘要：

目的:分析儿童大疱性系统性红斑狼疮的临床特点.方法:回顾性分析3例儿童大疱性系统性红斑狼疮资料,并总结文献报道的15例病例临床特点及治疗转归.结果:18例患儿中皮肤和肾脏病理资料完整者16例,平均年龄11.22岁,男女比例为2:16;10例以皮肤大疱首发,12例大疱发生在狼疮肾炎之前;12例合并发热、9例合并口腔溃疡,14例出现贫血.所有病例ANA阳性,13例存在3种及以上血清自身抗体.皮肤病理特点为基底膜补体及免疫球蛋白沉积,10例24 h尿蛋白≥1.5 g;16例患儿具有肾脏病理资料,其中V型狼疮肾炎7例、IV型狼疮肾炎6例、III型狼疮肾炎3例.氨苯砜对皮损有效,免疫抑制剂可减少大疱复发,利妥昔单抗和贝利尤单抗治疗对于难治性患儿可能有效.结论:多系统性受累、多种自身抗体阳性和狼疮肾炎是儿童大疱性系统性红斑狼疮的特点,免疫抑制治疗可改善预后,抗B细胞治疗可作为难治性病例的选择.

关键词：大疱性狼疮、系统性红斑狼疮、临床特点、儿童

所属期刊栏目：39

分类号：R521;R746.1;R69

在线出版日期：2023-02-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：151-155