先天性大疱性表皮松解症基底膜带分子的研究

摘要：

目的:通过透射电镜和免疫荧光研究先天性大疱性表皮松解症患者的基底膜带分子.方法:分析7个组织病理表现为表皮下疱的先天性大疱性表皮松解症患者的透射电镜和免疫荧光表现.结果:电镜检查1例为基底膜透明板裂隙,即JEB,其余6例为基底膜下裂隙,即DEB.间接免疫荧光检查此例JEB是BPAG2缺陷,结合临床资料诊断为泛发型萎缩性良性大疱性表皮松解症(generalized atrophic benignEB,GABEB),这是我国首例报告;6例DEB患者透射电镜和免疫荧光检查辅助诊断DDEB和RDEB.结论:先天性大疱性表皮松解症是一组疾病,电镜和免疫荧光检查对于分型和明确诊断是必需的,间接免疫荧光检查还可以指导进一步的基因诊断.

关键词：先天性大疱性表皮松解症、基底膜带分子、电镜、免疫荧光

所属期刊栏目：17

分类号：R75(皮肤病学与性病学)

在线出版日期：2006-04-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1-4