肌萎缩侧索硬化致病蛋白与自噬相关研究进展

摘要：

肌萎缩侧索硬化( ALS)是以上下运动神经元损伤为特点的神经系统变性病中的一种,其预后较差,一般平均生存期为3～5 年.目前仅有利鲁唑及依达拉奉用于临床治疗〔1〕.现今流行的致病学说较多,诸如蛋白质的异常积聚及毒性作用,星形胶质细胞激活小胶质细胞引起的炎症反应损伤神经元,神经元内质网应激及运动神经元的轴突运输损害等〔2〕,其中较为主流的致病学说为蛋白质的异常积聚及毒性作用,由于众多异常蛋白的累积,细胞离不开自噬与泛素蛋白酶体降解途径.泛素蛋白酶体系统主要是对于短寿命蛋白质的降解,而自噬则优先用于选择性降解长寿命的蛋白质和损伤的细胞器.

关键词：肌萎缩侧索硬化;自噬

所属期刊栏目：42

分类号：R746.4(神经病学与精神病学)

资助基金：江西省教育厅科学技术研究重点项目;江西省卫生健康委员会科技计划

在线出版日期：2022-03-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：1239-1243