6例淀粉样变性心肌病临床特点分析

摘要：

目的 总结淀粉样变性心肌病(CA)的临床特点,为临床医师进一步认识和诊治该病提供帮助.方法 对经皮下脂肪活检和肾脏穿刺活检确诊的 6 例CA患者的临床特征、心电图、超声心动图、实验室检查及确诊方法进行临床分析,总结CA的临床特点.结果 6 例诊断为CA患者,男 5 例(83%),女 1 例(17%),年龄 52~78[平均(65±10)]岁,从发病到确诊时间 1~14[平均(8±5)]个月.临床表现均为进行性加重的心力衰竭;其中,伴低血压表现 3 例,合并多发性骨髓瘤 1 例.心电图示:肢体导联均为低电压表现,心房颤动 2 例,窦性心动过缓 1 例,完全性右束支阻滞 2 例;陈旧性心肌梗死样改变 3 例.心脏彩超示:所有患者均表现左心房明显增大,左心室舒张功能减退,室间隔及左室后壁明显增厚伴室壁运动弥漫性减弱.活检部位:皮下脂肪活检 5例,肾穿刺活检 1 例,病理检查经刚果红染色均呈阳性.结论 CA患者的心脏受损的临床表现多样、缺乏特异性,误诊率高,预后差,常合并有其它多种组织级器官受累表现,有以下临床特征:(1)早期为心脏舒张功能减退;(2)限制性心肌病、右心衰竭的症状及体征,部分患者发展为难治性充血性心力衰竭;(3)难治性心律失常;(4)肺动脉高压和肺心病;(5)特征性心电图:标准肢体导联低电压、胸前导联 R 波递增不良 ST-T 改变,常伴有房颤和传导阻滞;(6)特征性超声心动图:心室壁及室间隔明显对称性增厚,左室心腔正常或者缩小,左室舒张功能减退,多伴有瓣膜增厚或反流、心包积液,晚期有充盈压增高的限制性表现.

关键词：淀粉样变性心肌病、临床表现、心电图、超声心动图

所属期刊栏目：37

分类号：R54(心脏、血管（循环系）疾病)

在线出版日期：2017-06-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：2441-2443