心肌致密化不全研究进展

摘要：

心肌致密化不全(NVM)标志性特点是:心室壁内层突起的肌小梁、深陷隐窝,外层致密化心肌变薄[1],可有心功能不全、心律失常及血栓栓塞等临床表现.1984年该病被认为是子宫内胚胎发育过程中心脏血窦退化异常[2].1990年Chin等[3]认识到该病为一种"心肌病",并归因于胚胎时期心肌致密化过程停滞.因此,1996年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组将该病纳入心肌病中并归类于"未定型心肌病"[4].基于基因组和分子定位研究的深入,美国心脏病协会(AHA)于2006年3月正式将该病定为"原发性遗传性心肌病"[5].随着人们认识的提高及影像学技术及分子遗传学的发展,NVM的报道已经不再限于儿童,越来越多成人NVM患者被发现.由于NVM主要累及左心室,因此经常称为左心室心肌致密化不全(LVNC).该病也可合并其他先天性心脏畸形,不合并的称孤立性VNM(INVM).

关键词：心肌疾病、心力衰竭、心肌致密化不全

所属期刊栏目：36

分类号：R542.2(心脏、血管（循环系）疾病)

在线出版日期：2016-06-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1276-1279