老年原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者的临床及病理特点

摘要：

目的：探讨老年原发性抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA）相关性小血管炎（ AASV）患者的临床及病理特点。方法回顾性分析2000年1月至2014年5月该院做肾活检的78例老年原发性AASV患者的临床及病理资料。结果78例老年原发性 AASV患者中男34例，女44例，年龄55～81岁，平均（63．4±9．5）岁。显微镜下多血管炎（MPA）65例（83．3％），男25例，女40例，平均年龄（61．8±7．6）岁，均为 MPO－pANCA（＋）；肉芽肿性多血管炎（GPA）13例（16．7％），男7例，女6例，平均年龄（62．4±6．7）岁，均为PR3－cANCA（＋）；临床症状主要是发热79．5％、乏力83．3％、体重下降69．2％；临床改变：少尿或无尿32．1％、水肿87．2％、高血压57．7％、慢性肾炎14．1％、肾病综合征41．0％、慢性肾衰12．9％、急性肾衰11．5％、急进性肾炎20．5％；肾脏是首要受累器官100％，其次是肺脏79．5％，可以累及多个器官系统；实验室检查：血尿88．5％、蛋白尿92．3％、管型尿34．6％、肾脏体积增大23．1％、WBC升高78．2％、PLT升高62．8％、Hb降低73．1％、ESR增快94．9％、CRP（＋）75．6％；血清学检查：MPO－pANCA （＋）83．3％、PR3－cANCA（＋）16．7％、Ig升高26．9％、补体C3降低19．2％、类风湿因子（＋）44．9％、抗核抗体（＋）10．3％、血清BUN升高79．5％、血清SCr升高94．9％、血清Alb降低57．7％；光镜所见：系膜增生性肾炎1．3％、局灶节段坏死性肾炎6．4％、细胞性新月体肾炎38．5％、纤维细胞性新月体肾炎28．2％、纤维性新月体肾炎19．2％和硬化性肾炎6．4％；主要病理特点：新月体形成85．9％、新月体＞50％占62．8％、球性硬化56．4％；免疫荧光：少免疫复合物沉积67．9％，有免疫复合物沉积32．1％；MPA患者组与 GPA 患者组比较，GPA组患者的24 h尿蛋白定量（4．9±1．8）g 明显高于MPA组（1．8±1．3）g（P＜0．05），两组其余项目比较均无统计学差异。结论老年原发性AASV的临床表现多样，具有非特异性炎症症状。肾脏和肺脏是最常见的受累脏器。 ANCA检测是诊断原发性AASV的重要血清学指标。病理类型以新月体性肾炎为主，病理特点主要是新月体形成、肾间质损伤、球性硬化和血管纤维素性坏死等，免疫荧光少免疫复合物沉积者多见，有免疫复合物沉积者并不少见。

关键词：ANCA相关性小血管炎、肾损伤

分类号：R593.27(全身性疾病)

在线出版日期：2014-12-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：6642-6643,6644