10.3760/cma.j.issn.1674-635X.2014.01.003
营养不良患儿酰基肉碱谱变化
目的 探讨营养不良患儿血酰基肉碱谱特点及用于代谢病的鉴别.方法 收集营养不良患儿13例,同期同年龄段非代谢病患儿214例作为对照组.入院时空腹采集末梢血制成千血片,串联质谱非衍生化法检测其肉碱和多种酰基肉碱浓度.结果 脂肪酸氧化分解相关的脂酰基肉碱,营养不良组从十八碳脂酰基肉碱至乙酰基肉碱,包括酮体酰基肉碱,即丙二酰基肉碱和羟基丁酰基肉碱都有不同程度增高,以中链酰基肉碱增高明显,其中营养不良组癸酰基肉碱为(0.203 ±0.105) μmol/L,超出正常参考值范围(0~0.200 μmol/L),显著高于对照组[0.054±0.030)μmol/L,P<0.001].氨基酸分解相关的丙酰基肉碱、戊酰基肉碱、羟基戊酰基肉碱和戊二酰基肉碱等,营养不良组和对照组比较差异均无统计学意义(均P>O.05).结论 营养不良患儿血中脂肪酸代谢相关的酰基肉碱增高,以中链酰基肉碱增高明显,癸酰基肉碱略超出正常值等特点,可与中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症和多种酰基肉碱辅酶A脱氢酶缺乏症等疾病鉴别.
酰基肉碱、营养不良、串联质谱
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R151.2(营养卫生、食品卫生)
上海市科委项目;上海交通大学医学院项目
2014-03-28(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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