8例儿童及3例胎儿半侧巨脑畸形的影像学表现并文献复习
目的:分析儿童及胎儿半侧巨脑畸形(Hemimegalencephaly,HME)的影像表现,以提高对HME尤其是胎儿HME的认识,减低出生缺陷.方法:回顾2011年9月-2018年12月经临床及MRI证实的11例HME患者资料,其中胎儿3例,出生后8例.11例中8例仅行MRI扫描,2例行CT检查及MRI检查,1例仅行CT检查.手术治疗2例.结果:8例HME中左侧大脑半球受累4例,右侧受累4例,均有患侧的皮层增厚,脑回局部宽大或不规则,呈巨脑回和/或多小脑回样改变,患侧侧脑室增宽、形态失常.7例深部灰质核团异常增大,6例白质T2WI信号减低,3例有胶质增生,1例病变内钙化,1例可见室管膜下灰质异位,1例合并ChiariⅠ型,1例同侧小脑半球受累,1例同侧头面部软组织增厚.胎儿HME,产前超声均提示一侧脑室增宽,产前MRI均明确诊断,3例均可见双顶径大于孕周,患侧颅腔增大、皮层增厚、脑室不规则、脑沟回发育与孕周不符、T2及类T2序列信号较低,其中2例合并明显的巨脑回/多小脑回样改变.结论:HME的MRI表现具有特征性,表现为一侧大脑半球弥漫性增大,侧脑室扩大,脑皮质增厚,失去正常灰白质信号,呈错构瘤样改变.胎儿HME类似儿童表现,另外常伴有双顶径大于孕周、脑沟发育与孕周不符等,能很好地辅助超声检查明确诊断,降低出生缺陷.
胎儿疾病、畸形、磁共振成像、体层摄影术、螺旋计算机
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R714.53;R743.4;R445.2;R814.42(妇产科学)
国家自然科学基金资助项目;泰山学者工程专项经费资助2018
2020-06-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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