Ⅰ型Von Hippel-Lindau综合征1例

摘要：

病例 男,40岁,主因间断头晕3年,加重2月来诊,患者自述既往14年前有“眼底血管瘤”、“颈髓纤维瘤”手术病史,“肾脏错构瘤”及“胰腺肿瘤”病史.查体患者伸舌右偏,左侧偏身感觉减退,其他无异常阳性发现.
入院后遂行颅脑、颈髓及胸髓MRI检查,全腹部螺旋CT平扫,并且行颅颈部MRI及全腹部螺旋CT强化扫描,影像学所见:四脑室、小脑半球、颈髓多发异常强化结节,大部分病变位于软脑膜及软脊膜周围,其中较大者位于四脑室底,病变内部可见多发流空血管,肿块阻塞脑脊液通路,致梗阻性脑积水;左侧桥小脑角区囊实性肿物,肿块实性部分明显强化;上段颈髓后方异常强化结节周围可见迂曲强化血管影(图1～3);胰腺及双肾实质多发囊性病变,部分伴钙化,病变无明显强化改变;右肾实质实性肿块,伴不均匀强化(图4).影像学诊断:Von Hippel-Lindau综合征(VHL).

关键词：Hippel-Lindau病、体层摄影术、螺旋计算机、磁共振成像

所属期刊栏目：25

分类号：R739.4;R445.2(肿瘤学)

在线出版日期：2014-07-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：372