成人特发性肺含铁血黄素沉着症1例

摘要：

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种病因不明的少见病,表现为长期反复的弥漫性肺泡出血,渗出血液发生溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织,最后导致肺间质纤维化.80％病例发生于儿童,且死亡率较高,成人较少见;临床表现多样化,甚至不典型,影像学表现缺乏特异性,故易造成漏诊误诊.IPH文献报道总病例只有500例左右,国内报道更少见[1].
病例 女,21岁,以干咳、呼吸困难、发热3天于201 1年6月29日在我院就诊,体温37.5℃,最高38.3c℃,胸片提示两肺渗出性病变,螺旋CT扫描示两肺上中下肺野弥漫分布磨玻璃、小结节病变,散在分布网状、蜂窝影像,考虑为间质病变.患者诉5年来咳黑痰2～3次,并活动后气短进行性加重,母亲诉其4岁时有"缺铁性贫血",由母亲献血输血.

关键词：含铁血黄素沉着症、肺疾病、体层摄影术、X线计算机

所属期刊栏目：24

分类号：R563;R814.42(呼吸系及胸部疾病)

在线出版日期：2013-09-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：69-70