系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治共识

摘要：

随着系统性红斑狼疮( SLE )诊治水平的不断提高,患者生存期不断延长, SLE的一些较少见的脏器并发症,如肺动脉高压( PAH ),逐渐成为风湿、心脏和呼吸科医生共同关心、亟待解决的问题[1]。在临床实践中,PAH并非SLE中的常见合并症,其患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组( CSTAR)的注册中仅为3.8%,远低于狼疮性肾炎(47.4%)、SLE关节受累(54.5%),SLE血液系统受累(56.1%),甚至低于神经精神性狼疮(4.8%)[2]。然而,我国基础人口庞大,又是SLE 高发人群,发病率仅次于黑人,列全球第2位,因此估算我国的 SLE-PAH 人群可达4万例。另一方面,一旦罹患PAH,即可严重影响SLE患者的生活质量和生存时间, PAH 已成为导致 SLE死亡的重要原因。北京协和医院对住院的SLE患者近30年的死因分析发现,SLE-PAH是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎后,基础病脏器损伤导致SLE患者死亡的第3位原因,在病程>3年的 SLE 住院患者中,PAH高居死因首位[3]。此外,国内外研究均表明,同为结缔组织病( PAH),SLE-PAH的治疗及预后均不同于国外常见的系统性硬化症( SSc)相关PAH,而现有关于 CTD-PAH 的诊治共识均大多采纳来自SSc-PAH研究的数据,难以指导 SLE-PAH 的诊治。因此,为实现 SLE-PAH 的早期诊断、全面地病情评估、制订更精确的治疗方案,国家风湿病数据中心和中国系统性红斑狼疮研究协作组组织了国内风湿科、心内科、呼吸科和影像科等多学科专家依据国际和我国的临床诊治经验和证据,制定了“中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识”(以下简称共识),于2015年1月发表[4],旨在逐步解决上述问题,并通过建立有规范诊疗能力的CTD相关PAH的转诊中心,以期改善患者的预后。

机标关键词：系统性红斑狼疮、肺动脉高压、神经精神性狼疮、患者的生活质量、诊治水平、狼疮性肾炎、中国、协作组、系统性硬化症、呼吸科、风湿、治疗及预后、结缔组织病、常见合并症、住院患者、中心、治疗方案、诊治经验、早期诊断、脏器损伤

分类号：R593.24(全身性疾病)

在线出版日期：2015-08-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：10-12