A型血友病患儿颅骨骨折术后迟发出血1例

摘要：

1病例资料
9岁男性,体重44 kg,因头部外伤后头痛、头昏9 h伴肢体抽搐3次入院.既往否认特殊疾病史,否认其他外伤及手术史,父母非近亲婚配.入院体格检查:神志清楚,精神稍萎靡;GCS评分15分;双侧瞳孔等大、等圆,直径3 mm、对光反射存在;右顶部可触及一大小约3 cm×4 cm头皮血肿;脑膜刺激征阴性;四肢可自主活动,肌力5级,肌张力正常;病理征阴性.凝血功能显示活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)40.9 s,D-二聚体1.09 mg/L;其余指标正常.脑电图示右侧中央区、顶区、颞区大量中低波幅尖波及尖慢波同步散发出现,可见部分中波幅慢波散发出现.颅骨CT检查并三维重建示右顶骨凹陷性骨折(图1A).全麻下行右顶骨凹陷性骨折整复术,术后未放置引流管.术后6 h复查头部CT示少许头皮下出血,术区无出血(图1B).术后第二天上午9时,患儿突发右侧瞳孔散大,急查头部CT示硬膜外血肿、广泛头皮下血肿(图1C、1D).急诊全麻下经右颞顶枕开颅行硬脑膜外血肿清除+头皮血肿清除术,同时放置引流管,术中输注同型去白细胞悬浮红细胞2U、同型新鲜冰冻血浆400 ml.术后复查头部CT未见异常出血(图1E).再次术后第二天再次输注同型去白细胞悬浮红细胞1 U、同型新鲜冰冻血浆200 ml,复查凝血功能示APTT 55.3s.再次术后4 d复查凝血功能示APTT 47.4 s.遂请血液科会诊,查凝血因子全套示Ⅷ因子活性为9％,Ⅹ因子活性135.10％,FⅧ基因Exon23基因存在错意突变c.6532C>T(p. E2178C)(半合)(图1F).确诊为A型血友病(轻型).术后6个月随访,患儿未发生颅内再次出血,无癫痫发作.

关键词：颅骨骨折、术后迟发出血、A型血友病

所属期刊栏目：27

分类号：R651.1+5;R651.1+1(外科学各论)

在线出版日期：2022-11-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：715