毛细胞黏液型星形细胞瘤的临床病理学研究

摘要：

目的 通过对毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA)的肿瘤分子病理学检测,对PMA分子病理进行初步研究探讨.方法 纳入从2007年1月至2010年12月在复旦大学附属华山医院神经外科12例接受手术治疗术后病理诊断为PMA患者.对肿瘤组织样品进行PCR扩增和测序以及FISH检测.结果 12例患者中4例男性、8例女性;年龄3～47岁,中位年龄12.5岁.PMA位于三脑室6例、鞍区5例、基底节1例.穿刺活检2例、全切除5例、部分切除5例.2例术后放疗联合化疗、7例术后放疗未化疗、3例术后未行放疗和化疗.术后随访患者头痛、头晕均改善,视力有所好转1例,余病例视力均无改善.手术后中位无进展生存期为27个月,中位随访时间35.8个月,根据RANO标准对患者病灶进行疗效评估,其中进展3例,平均进展时间为12.3个月;死亡3例,平均生存期16.3个月.分析IDH1、MGMT、BRAF、1p19q检测结果,IDH1均为野生型12例;MGMT甲基化3例,非甲基化9例;BRAFV600E突变1例,无突变11例.结论 PMA发病率低,预后不良,手术切除是主要治疗手段,分子病理检测可指导PMA的综合治疗,放疗、化疗的临床价值有待进一步研究.

关键词：毛细胞黏液型星形细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤、分子病理、脑肿瘤

所属期刊栏目：26

分类号：R730.264;R730.21(肿瘤学)

资助基金：上海申康医院发展中心2017年度“市级医院新兴前沿技术联合攻关项目”SHDC12016120

在线出版日期：2018-12-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共10页

页码：627-635,651