导致青年脑卒中的不完全型Wolfram综合征(附1例报告及文献复习)

摘要：

目的 报道1例导致青年脑卒中的不完全型Wolfram综合征病例.方法 收集1例诊断为不完全型Wolfram综合征病例的临床资料,结合文献复习回顾性分析Wolfram综合征的临床、影像学特征.结果 本病例为38岁,男性,因血尿入院,既往有糖尿病病史,住院过程中突然出现言语不清、右侧肢体无力,头颅CT及MRI均示颅内多发梗死病灶.给予扩容治疗后,症状改善.患者少年时期出现尿崩症表现,后出现尿道症状,并有感音性耳聋,符合不完全型Wolfram综合征.Wolfram综合征的神经系统表现多以共济失调、脑干萎缩表现为主.本患者无上述表现,而以血管病损害为主,无视力障碍.影像学表现为右侧枕叶、左侧基底节区、左侧颞叶梗死灶.未见视神经、脑干和小脑萎缩,未见垂体萎缩表现,与文献报道不同.结论 以神经系统病变表现为脑卒中发作的Wolfram综合征,少见报道.青年起病的脑卒中病例,除考虑常见危险因素外,代谢性疾病和少见遗传病也可能是危险因素之一.

关键词：Wolfram综合征、尿崩症、脑卒中

所属期刊栏目：25

分类号：R742;R743(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2017-11-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：559-563,580