成人晚发型杆状体肌病合并单克隆丙种球蛋白病1例报道及文献复习

摘要：

目的 探讨成人晚发型杆状体肌病(SLONM)合并单克隆丙种球蛋白病的临床及病理特点,以提高临床医生对该病的认识.方法 收集l例明确诊断为SLONM伴单克隆丙种球蛋白病患者的病史及体征、实验室检查、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理活检结果并结合文献复习进行分析.结果 患者为42岁女性,因肩背部酸痛1年余伴四肢无力8个月入院.查体示中轴肌及四肢近端肌无力.血M蛋白阳性(为IgG、κ轻链型);尿免疫固定电泳阴性;骨扫描示左第6肋后点状放射性增高;肌肉病理染色示肌纤维内杆状体沉积.结合表型诊断为SLONM伴单克隆丙种球蛋白病.给予静脉注射人免疫球蛋白治疗1个疗程后,肌无力及血液学异常均无明显改善,再经血浆置换联合环磷酰胺、甲泼尼龙治疗后肌无力轻度好转.结论 成人SLONM伴单克隆丙种球蛋白病肌肉受累可以早于其他系统损害出现,肌肉活检病理明确诊断后,有助于早期发现潜在的M蛋白血症以及时干预.预后常不佳,人免疫球蛋白对肌肉损害的改善效果尚有争议,血浆置换联合环磷酰胺、甲泼尼龙治疗可能有效.

关键词：成人、晚发型杆状体肌病、单克隆丙种球蛋白病、肌无力、肌肉病理

所属期刊栏目：23

分类号：R746.2(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2015-12-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：509-515