胼胝体病变-肝豆状核变性的少见脑部影像学表现

摘要：

目的 研究肝豆状核变性患者胼胝体病变及其临床价值.方法 收集3例肝豆状核变性患者的临床及影像资料,参照2001年第八届莱比锡肝豆状核变性国际会议制定的诊断评分系统评分.利用磁共振成像(MRI)技术检查胼胝体压部病变.结果 3例患者均存在胼胝体压部病变,但均无胼胝体病变所致的失连接综合征表现.头颅MRI技术提示3例患者胼胝体病变主要为长T2异常信号、FLAIR像稍高信号,其中1例DWI呈高信号.出现胼胝体病变的3例肝豆状核变性患者均病情较重、脑部损伤弥漫(尾状核、壳核、苍白球、丘脑、中脑及桥脑).结论 胼胝体病变为肝豆状核变性患者少见的影像学表现,若在有典型基底节病变的同时还伴有胼胝体病变则高度支持肝豆状核变性的诊断.胼胝体病变也提示患者病情较重、脑部损伤弥漫,预后相对较差.

关键词：肝豆状核变性、胼胝体、磁共振成像

所属期刊栏目：22

分类号：R742.4(神经病学与精神病学)

资助基金：安徽省卫生厅医学科研重点项目2010A016

在线出版日期：2014-07-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：301-306